Simptomi i liječenje cistične fibroze kod djece

U novorođenčadi i dojenčadi često se bilježe različite nasljedne bolesti. Tijek nekih od njih je vrlo teško i opasno za razvoj dugoročnih posljedica. Cistična fibroza također pripada takvim patologijama.

Što je to?

Kongenitalna patologija, koja uzrokuje kongenitalne poremećaje u radu različitih skupina endokrinih žlijezda, naziva se cistična fibroza. Ako je prevedeno s latinskog, ime bolesti će biti prevedeno doslovno kao "Gusti sloj". Ovo je vrlo opsežan opis prirode ove kongenitalne patologije. Sve žlijezde koje su odgovorne u tijelu za stvaranje sekrecije (sluz), nedovoljno učinkovito djeluju.

Ova je značajka zbog prisustva ustrajnog anatomskog defekta u tijelu, koji je nastao u fazi rađanja malog života u uteri. Bolest ima jasnu nasljednu tendenciju. U obiteljima gdje se rađaju djeca s cističnom fibrozom, nasljednost se očituje prilično vedrom.

Bolest se razvija prilično teško. Ispuhivanje bolesti zahtijeva obvezno liječenje u bolnici uz uvođenje različitih lijekova. Prvi nepovoljni znakovi bolesti u nekim slučajevima pojavljuju se već u malom dojenčadi do godinu dana. Oni nametnu značajan utisak na duhovnu bebu, što značajno ometa njihovu cjelokupnu dobrobit.

Poremećaji u ovoj bolesti nastaju na genetskoj razini. Ove se promjene prenose s generacije na generaciju. Najčešće, ovi poremećaji povezani su s prisutnošću posebnih mutacija koje su se dogodile u genetskom aparatu. Kao rezultat toga, rad svih endokrinih žlijezda je poremećen. Oni počinju proizvoditi prilično viskoznu tajnu koja stagnira u lumenu organa i uzrokuje brojne nepravilnosti u svom radu.

Važno je napomenuti da je debela sluz izvrstan hranjivi medij za razvoj različitih mikroorganizama, uključujući patogene. Ova značajka izaziva povećanu osjetljivost na bakterijske ili virusne infekcije kod bolesnih beba. Smanjenje imuniteta doprinosi samo brzom širenju patogena u cijelom tijelu za kratko vrijeme.

Znanstvenici napominju da ako oba roditelja imaju gene ove bolesti, patologija se može razviti kod bebe s vjerojatnosti od 25%. U ovom slučaju, dijete ne može uvijek pasti. On može biti nosilac i ne zna uopće o tome što oštećeni gen pati. U budućnosti ga može proslijediti svojoj djeci i unucima. Ponekad se bolest razvija u jednoj generaciji.

Prisutnost atipičnog gena može se odrediti samo provođenjem dijagnostičkih testova. Nemoguće je otkriti cističnu fibrozu u nosaču pomoću vanjskih znakova.

Postoje podaci da na svijetu ima više od deset milijuna ljudi koji imaju gene cistične fibroze. Čak niti ne sumnjaju u prisutnost ove bolesti.

Uzroci izgleda

Genetske kvarove dovode do razvoja bolesti. Oni pridonose kršenju odljeva tajne od organa koji ga proizvode. Stupanj težine bolesti može biti različit. U većini djece bolest se javlja u prilično teškom obliku. Odsutnost liječenja može dovesti do životno ugroženih stanja i uzrokovati životne opasne posljedice.

U nekim slučajevima prvi se nuspojavi bolesti mogu primijetiti već u bebi. Obično se pojavljuju u prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja djeteta.

Dugotrajni tijek bolesti dovodi do značajnog kašnjenja u fizičkom i mentalnom razvoju djeteta iz dobnih standardnih pokazatelja.

Zanimljivo je da su u Europi i Americi službeno prijavljeni slučajevi bolesti veći. To se može objasniti raspoloživosti najboljih dijagnostičkih testova i aparata koji omogućuje prepoznavanje bolesti na najranijim znakovima. U Rusiji, tijekom posljednjih nekoliko godina, dijagnoza ove patologije postala je mnogo bolja. Međutim, u nekim dijelovima zemlje bolest se još uvijek dijagnosticira vrlo kasno.

Klinički oblici

S obzirom na prevladavajuću lokalizaciju promjena, liječnici prepoznaju nekoliko varijanti bolesti. Mogu se pojaviti u djece na različite načine i popraćeni pojavom specifičnih kliničkih simptoma. Njihova ozbiljnost ovisi o početnom stanju djeteta i prisutnosti pratećih kroničnih bolesti unutarnjih organa.

Postoji nekoliko kliničkih varijanti bolesti:

  • Plućni oblik. Nepovoljni simptomi bolesti počinju se pojavljivati ​​u prvim mjesecima nakon rođenja djeteta. Ova patologija prati poremećaj u funkcioniranju dišnih, probavnih i reproduktivnih sustava. Plućna varijanta bolesti se pojavljuje kod približno jednog od pet beba koje pate od cistične fibroze. Cijeli niz dijagnostičkih postupaka koristi se za dijagnosticiranje bolesti, uključujući rendgensku rendgenu i laboratorijske testove.
  • Intestinalni oblik. To se događa vrlo rijetko u dječjoj praksi. Prema statistikama, ne zabilježi se više od 5% svih slučajeva. Ovaj oblik bolesti popraćen je pojavljivanjem karakterističnih simptoma povezanih s oslabljenom probavom kod malodobnih osoba. Obično se otkriva kod dojenčadi kada uvode dodatne mamce u prehranu.
  • Mješoviti obrazac. Najčešća opcija u praksi djece. Uz to je i kombinirani poraz gotovo svih žlijezda unutarnjeg izlučivanja. To izaziva pojavljivanje brojnih nepovoljnih simptoma bolesti. Liječenje exacerbations se provodi u bolnici pomoću specijaliziranih skupih lijekova.

Neki stručnjaci također identificiraju nekoliko oblika genetske bolesti. To uključuje sljedeće opcije:

  • atipičan;
  • iscrpljen;
  • jetre;
  • elektrolita;
  • s opstrukcijom mekonija.

U 80% slučajeva bilježi se mješoviti oblik bolesti. To je najteže u svim dobnim skupinama. Kako bi se uklonili štetni simptomi bolesti, pravovremena dijagnoza i stvaranje pravilnih taktika liječenja su vrlo važni. Liječenje exacerbations u ovom slučaju je bolnički zadatak. Sve bebe, koje imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti, nužno moraju primijetiti liječnik. Različiti klinički oblici bolesti uzrokuju brojne štetne simptome.

Najčešće, prvi znakovi mogu se vidjeti u bebi u prvim mjesecima nakon rođenja. Nakon njihovog otkrivanja, roditelji trebaju odmah pokazati dijete liječniku. Liječnik će moći utvrditi ispravnu dijagnozu i predložiti odgovarajući terapijski režim.

simptomatologija

Kliničke manifestacije mogu biti jako različite. Mnogi od njih pojavljuju se u vrlo ranoj dobi. Međutim, neki se simptomi razvijaju postupno. Tijek bolesti obično napreduje. U nekim slučajevima bolest je opterećena dodatkom komplikacija.

Među najkarakterističnijim simptomima bolesti su sljedeće:

  • Razvoj meconijeve opstrukcije. Pojavljuje se u oko 20-25% slučajeva. U tom slučaju, tankog crijeva je začepljen mekomonijem. U zdravom djetetu, nakon rođenja meconija (prva stolica nakon rođenja) izlazi sama. U djece s cističnom fibrozom to se ne događa.
  • Izgled "slanog" okusa kože. Obično ovaj simptom otkrivaju roditelji novorođenčadi kada poljube dijete. Slomljeni rad žlijezda dovodi do promjene kemijskog sastava tajnih tijela. Oni povećavaju količinu iona natrijevog klorida, što pridonosi izgledu specifičnog okusa.
  • Zakašnjenje u tjelesnom razvoju. Često se razvija kod djece s dugotrajnom bolešću. Obično bolesna djeca teško dobivaju težinu. Važno je napomenuti da je apetit posve očuvan ili neznatno smanjen. Neprestana odstupanja od dobnih indeksa norme često prate cističnu fibrozu.
  • Pojava žutice. Obično je ovaj simptom karakterističan za mnoge novorođenčadi. Međutim, oni prolaze sami i ne zahtijevaju imenovanje specijaliziranog tretmana. Kod djece koja pate od cistične fibroze, žutica može biti otporna. Kako bi se uklonili ovaj uvjet, potrebna je kompleksna obrada.
  • Prekomjerna ljepljivost i viskoznost svih bioloških tajni, sekretornih žlijezda. Prisutnost takve sluzi u plućima izaziva pojavu stalnog produktivnog kašlja. Kada je sekundarna bakterijska infekcija povezana s bebom, može doći do bakterijskog bronhitisa ili upale pluća. Liječenje takvih stanja obično se produljuje s imenovanjem velikih doza antibiotika.
  • Poremećaj nosnog disanja. Ljepljiva tajna doprinosi razvoju djetetovog kroničnog rinitisa - čestog hladnoće. Najčešće se ovaj simptom manifestira kod djece s mješovitim oblikom cistične fibroze. Upotreba u ovom slučaju običnih vazokonstriktivnih kapi za nos ne donosi izražen pozitivan učinak.
  • Poremećena probava. Obično se manifestira sindromom boli u trbušnoj šupljini i kršenju stolice. U crijevima bebe koje pate od cistične fibroze, razni "prokleti" mikrobi lako se podmiruju. Njihov brzi razvoj dovodi do razvoja trajnih patoloških poremećaja. Vrlo često se manifestira kao zatvor ili proljev.
  • Bolest nakon uzimanja masne i pržene hrane na području lijevog hipohondrija. Ovaj simptom proizlazi iz razvoja kroničnog pankreatitisa, koji se javlja s intestinalnim i miješanim oblicima cistične fibroze.
  • Dispepsi i razvoj respiratornog zatajenja. Dugi i teški tijek bolesti može dovesti do pojave simptoma zatajenja dišnog sustava kod djeteta. Ova značajka je iznimno nepovoljna. Za normalizaciju često je potrebno hospitaliziranje bebe u bolnici.
  • Promjena ponašanja djeteta. Takva ozbiljna bolest sigurno uzrokuje neke poremećaje u mentalnom razvoju djeteta. Obično djeca koja pate od cistične fibroze su lošija u učenju i slabo apsorbiraju tijek školskog kurikuluma. Pogoršanje bolesti uzrokuje značajno pogoršanje dobrobiti djeteta. Postaje nervozan, suzivan, odbija kontakt.
  • Neki bljedilo kože. Pažljivi roditelji primijetit će da koža bebe koja pati od cistične fibroze postaje blijeda. Neke bebe pokazuju znakove pretjerane suhoće kože. Oni su lako izloženi bilo kakvom traumatskom učinku i često se mogu suzbiti.
  • Rast polipa u nosu. Često se javlja kao daleka posljedica bolesti. Zapisano je uglavnom tijekom adolescencije. Brzo rastući polipi u nosnim prolazima mogu značajno otežati nazalno disanje, što također pridonosi pogoršanju dobrobiti djeteta.
  • Prekomjerna suhoća u usnoj šupljini. Poremećaji u radu žlijezda dovode do činjenice da je proces formiranja sline uglavnom uznemiren. To pridonosi pojavljivanju poteškoća u bebi s gutanjem hrane, osobito teško. Ovo stanje uzrokuje smanjenje apetita i tjelesne težine.

dijagnostika

Odrediti prisutnost pozitivnih znakova bolesti može biti već na 8-12 tjedan intrauterine razvoj bebe. Također možete sumnjati u bolest probirom.

Da bi se ustanovila dijagnoza, provodi se poseban DNK pregled, koji omogućava bebi da ima mutantni gen cistične fibroze.

U složenim dijagnostičkim slučajevima potrebna je reanaliza. To je nužno radi utvrđivanja točne dijagnoze. Osim laboratorijskih testova, liječnici proučavaju karakteristike obiteljske povijesti. Oni provode genetsko ispitivanje roditelja bolesnog djeteta, a također utvrđuju vjerojatnost njihova rađanja bolesne djece u budućnosti.

Nekoliko testova koristi se za prenatalnu dijagnozu:

  • Kvantitativno određivanje razine tripsina u suhoj krvi. Koristi se kao jedan od dijagnostičkih testova cistične fibroze.
  • Provođenje testa znojenja. Da biste to učinili, odredite količinu natrija i klorida iona u loncu. U tu svrhu, bebu prethodi elektroforeza s uvođenjem pilokarpina. Ova kemikalija može aktivirati rad znojnih žlijezda. Test se može izvesti za sve bebe starije od tjedan dana od trenutka rođenja.
  • Izvođenje programa. Omogućuje uspostavljanje prisutnosti funkcionalnih poremećaja probave. Veliki broj neprobavljenih sastojaka hrane sa značajnim sadržajem masti i mišićnih vlakana ukazuje na moguću prisutnost cistične fibroze kod djeteta. Ovaj laboratorijski test nije specifičan i ima pomoćnu vrijednost.
  • Provođenje sveobuhvatnog pregleda prsnog koša. To uključuje: radiografiju, spirometriju i fizičku auskultaciju. U prisutnosti mokrog kašlja provodi se i bakteriološko ispitivanje sputuma. Takav kompleks dijagnostike pomaže u isključivanju bolesti bronhopulmonalnog sustava sličnog cističnoj fibrozi.

liječenje

Nažalost, cistična fibroza ne može se izliječiti. Ako dijete ima kliničke znakove bolesti, tada možete samo smanjiti njihov stupanj ozbiljnosti. Terapija u ovom slučaju nije usmjerena na uklanjanje uzroka bolesti, budući da je to nemoguće, ali da se smanji štetne manifestacije.

Prehrana ima vrlo važnu ulogu u liječenju ove opasne bolesti. Trebao bi biti prilično kaloričan. Obično ukupni sadržaj kalorija u terapijskoj prehrani za djecu oboljele od cistične fibroze premašuje uobičajenu za 10-15%.

Naglasak u prehrani je na uključivanju proteinskih proizvoda. Mogu biti različitih izvora.

Unos kvalitetnih bjelančevina u dnevnoj prehrani bolesnog djeteta vrlo je važan. Za izgradnju vlastitih stanica tijela potrebne su različite molekule proteina. U djetinjstvu je potrebno, jer osigurava rast i razvoj bebe. U piramidu hrane, udio složenih ugljikohidrata lagano se smanjuje. Masti iz prehrane nisu isključeni. Iz prehrane treba ukloniti sve povrće koje sadrži veliku količinu neprerađenog grubog vlakna.

Da biste sačuvali ravnotežu vode i elektrolita, morate upotrijebiti dovoljnu količinu vode. Kao piće prikladni su za voće i bobice, voćni sokovi ili sokovi su prikladni. Za bebe s znakovima pankreatitisa ili onima koji pate od crijevne cistične fibroze previše slatke tekućine treba prethodno razrijediti s prokušanom vodom.

Lijekovi pomažu u borbi s različitim funkcionalnim simptomima bolesti. Dakle, s enzimskom insuficijencijom gušterače koriste se sredstva koja pomažu eliminirati ovaj nedostatak. To uključuje: pankreatin, panzinorm, Kreont i drugima.

Propisani lijekovi koji se temelje na dobi djeteta i prisutnosti istovremenih kroničnih bolesti unutarnjih organa.

Simptomi i liječenje cistične fibroze u novorođenčadi: kako se manifestira bolest

Cistična fibroza u novorođenčadi je kongenitalna patologija koja utječe na organe odgovorne za oslobađanje enzima. To uključuje žlijezde koje proizvode izlučivanje sluzi, želučani sok, znoj, sline, kao i genitalije. Ispuštene tekućine dobivaju gustu konzistenciju i postupak je teški, a kanali su začepljeni čepom.

Oblici bolesti

Bolest je nasljedna, uzrokovana je mutacijom genoma, odgovorna za rad organa lučenja. Svake godine u Rusiji ova patologija se dijagnosticira više od 600 puta.

Postoji nekoliko vrsta patologije:

  • mekonska opstrukcija crijeva;
  • intestinalni oblik;
  • plućni oblik;
  • miješani oblik;
  • izbrisane i atipične vrste.

U slučaju cistične fibroze, pacijenti su prisiljeni ostati na liječenju za život. Posljedica toga je da bolest dovodi do komplikacija, invalidnosti i živčanog sloma, prerano odstupanje od života često se javlja.

Simptomi muscoviscidosis u novorođenčadi

Oznake bolesti su različite u različitim oblicima, ovisno o tome koji organ pati, simptomi ovise:

  1. S crijevnom patologijom glavni je utjecaj na gušteraču - igra važnu ulogu u procesu probave, a proizvodi većinu enzima potrebnih za razgradnju hrane. Ako je novorođenče pati od ileusa Mekonij (također poznat patologije), željezo kanali raširiti zbog činjenice da se nosi s povlačenjem tajne i začepljen cijevi, koji se sastoji od obložen sekreta. U ovom stanju, enzimi ne mogu pronaći svoj put u tankog crijeva i probava se poremećen. Odsutnost ili nizak sadržaj tih tvari u probavnom traktu, dovesti do činjenice da masti koje spadaju u to, ne razgrađuje, apsorpciju klora, natrija, a također je poremećena vode. Kao posljedica toga, tankog crijeva postaje neprohodan i potpuno začepljen debelom meconijumom. Kasnije, poremećaji se manifestiraju stalnom tekućom stolicom, koja ima karakterističan neugodan miris i vidljive uljne sjaje. Dijete pati od nadutosti i osjećanja gladne, ne povećava tjelesnu težinu, a tijelo gubi vodu. Uz umjetno hranjenje, simptomi postaju još teži i nedostaje vitamina.

Do početka godine, stanice endokrinih dijelova tkiva gušterače su zamijenjene vezivom i obrasle masnoćom. Ovo stanje se naziva nedostatak žlijezde. To dovodi do pojave takvih komplikacija kao što su:

  • oštećenja crijevne sluznice;
  • ciroza jetre;
  • u nekim slučajevima - smrt.

Dijagnostičke metode temelje se na proučavanju izmeta o količini sadržanoj masnoći i analizi probavnog duodenalnog soka na aktivnost enzima.

  1. S bronhopulmonarnim oblikom - jedan od često prisutnih kod dojenčadi, cistična fibroza očituje se kako slijedi. Od prvog dana nakon rođenja, bebe počinju kašljati, au budućnosti postaje paroksizmom, lajanje, suho. Simptom se dodaje otežano disanje, pojava cyanotic hladu se promatra na koži, u kombinaciji to dovodi do plućne insuficijencije. Postoji nekoliko takvih znakova zbog proizvodnje žlijezda sluzi u prevelikoj količini, akumulira se u bronhiju i blokira lumen, čime se sprječava disanje. U ovim sekrecijama počinju infektivni upalni procesi. Djeca koja pate od ove patologije su sklona čestim prehladama uz bronhitis i upalu pluća.
  2. Mješoviti oblik bolesti u dojenčadi karakterizira još teži tečaj, koji obuhvaća poremećaje i probavnog trakta i dišnog sustava. U isto vrijeme, život djeteta je otežan, teško pati, postaje sklon čestim bolestima.

Pacijenti s mješovitom cističnom fibrozom zaostaju u razvoju od svojih vršnjaka, slabe i polagano rastu. Osim toga, simptom je obilan ima smrdljiv miris i masti primjesu eksplicitne izmet sadrže dijelove neprobavljene hrane, to je vrlo teško isprati sa stvarima.

To je zbog zadebljanja želučanog soka, koja se nakuplja i blokira kanale. Enzimi ne mogu ući u tankog crijeva i proces probave je poremećen. Tijelo ne dobiva dovoljnu količinu korisnih tvari, masti i proteina. Zacrnjeni enzimi počinju razbiti same gušterače, što rezultira zamjenom tkiva. Patologija se također naziva i cistična fibroza.

U 5% bolesne djece postoji i prolaps rektuma, simptom uzrokuje anksioznost i stres kod djeteta.

Kad se sumnja na cističnu fibrozu, dijete se pregledava znojem. To je zbog činjenice da je i aktivnost znojnih žlijezda također oštećena i oni oslobađaju veliku količinu soli. U takvim slučajevima na koži novorođenčeta može se vidjeti kristalizirana zrnca soli. Posljednja točka dijagnostičkih mjera je analiza DNA.

Sažeti iz gore navedenog možemo razlikovati sljedeći popis, kako se ta bolest očituje. Simptomi cistične fibroze u novorođenčadi:

  • česte pokrete crijeva;
  • dnevna norma izmeta je više puta prekoračena;
  • nadutost crijeva;
  • bol u abdomenu;
  • povećan apetit;
  • nedostatak vitamina;
  • rijetko, meconija opstrukcija;
  • koža postaje suha;
  • boja kože blijeda;
  • plovila na trbuhu počinju stršati;
  • apatija;
  • anksioznost;
  • produljena žutica;
  • slana koža.

Ako su simptomi cistične fibroze nisu vidljivi u novorođenčadi u bolnici, bili su odsutni ili blagi simptomi se očituju pri prevođenju grudnichka za umjetno hranjenje. Prije svega, postoje poremećaji probavnog sustava:

  • nadutosti;
  • česte tekuće smrad;
  • živčano stanje;
  • trbuh postaje velik;
  • grudi se povećavaju;
  • slab mišićni ton;
  • suhoću i cijanozu kože;
  • paroksizmalno dugotrajno kašalj;
  • zaostajanje u tjelesnom razvoju;
  • povećan apetit;
  • česte prehlade, upala pluća, bronhitis;
  • kratkoća daha;
  • previše tankog sloja masti;
  • implicitnih znakova, postoji porast volumena jetre.

Roditelji trebaju obratiti pažnju na navedene simptome i uzeti u obzir sljedeće:

  • nedostatak adekvatne medicinske intervencije uzrokovat će zaostajanje djeteta u mentalnom i tjelesnom razvoju;
  • Enzimi koji se akumuliraju u gušterača postupno počinju uništiti njena tkiva;
  • mjesec dana nakon manifestacije patologije, struktura žlijezde počinje mijenjati, što dovodi do cistofibroze.

Ako je veći stupanj u novorođenčadi manifestiraju probavni poremećaj, to se odnosi na crijevne cističnu fibrozu, ako kršenja su vidljivi iz dišne ​​funkcije, zatim - to je plućna oblik bolesti.

Dijagnoza bolesti uključena je u program za probir novorođenčadi za genetske bolesti. Biti u rodilištu, svako dijete rođeno ima screening iz pete. Ispitni uzorak se ispituje, a ako se sumnja na sumnjiv nasljedni poremećaj, roditelji su obaviješteni.

Precizno utvrditi dijagnozu novorođenčadi može se obaviti laboratorijskim ispitivanjem. Potrebno je osigurati krvni test, znojni test i test za enzimsku aktivnost gušterače.

Kada potvrdite dijagnozu, trebate biti spremni da je uzimanje lijekova cjeloživotno vježbanje. Ali sa svim medicinskim preporukama, brigu o djeci, dijete će zdravi i nastaviti s vršnjacima.

Cistična fibroza u novorođenčadi

Cistična fibroza u novorođenčadi je opasna patologija koja može uzrokovati ozbiljnu štetu tijelu. Bolest utječe na organe koji su potrebni za proizvodnju određenih enzima. Vrlo često s ovom dijagnozom, beba pati od žlijezda, koja mora proizvesti znoj i sluz. Istovremeno, rezultirajući enzimi imaju previsoku viskoznost, tako da se brzo zgušnjavaju. U tom smislu, uklanjanje određenih komponenti iz tijela postaje teško. Dijagnoza cistične fibroze u novorođenčadi temelji se na screeningu. Osim toga, liječnik uzima test znojnosti. Tek nakon što je propisana terapija, što će umanjiti vjerojatnost pojave simptoma anksioznosti.

Simptomatologija bolesti

Prema statistikama, oko 20% svih beba nakon rođenja pogođene su crijevnom opstrukcijom. U ovom slučaju dijagnosticiran je meonialni ileus. Bolest se razvija u slučaju nedovoljne izloženosti organa probavnog sustava natrija, klora i vode. U procesu progresije, trbuh i crijeva pate. U sljedećoj fazi, meconium je blokiran u njima. Ovo izmet počinje formirati odmah nakon rođenja djeteta. Međutim, samo u rijetkim slučajevima ova bolest signalizira prisutnost cistične fibroze. To se može potvrditi samo putem posebno provedenog screeninga.

Na primjer, žutica je karakteristična samo za polovicu djece, kod kojih crijeva pati od opstrukcije. Međutim, ovaj simptom također može govoriti o razvoju teže bolesti u tijelu. Patologija je formirana protiv pozadine prekomjerne zadebljanja žuči. Dugo se ne može izlučiti iz žučnog mjehura.

Dodatno se mogu pojaviti i sljedeći simptomi cistične fibroze:

  • Odmah nakon rođenja, dijete počinje trpjeti od teškog kašlja, što ga uvelike iscrpljuje.
  • Uz detaljnu studiju žlijezda na površini, možete naći izgled velike količine sluzi. Njegova prekomjerna nakupina pojavljuje se u bronhija. Treba ga ukloniti na vrijeme. Inače, rizik od blokiranja povećava se.
  • Probira otkriva kliničku sliku koja potvrđuje prisutnost ozbiljnih prepreka u optimalnom dišnom sustavu.

Kada stagniraju sluz u tijelu, zarazni mikroorganizmi počinju aktivno rasti i razmnožavati se u dojenčadi. S obzirom na to, povećava se opasnost od razvoja gnusnog upala. Dijete također pati od bronhitisa uslijed plućne infekcije. Detaljni pregled može otkriti veliki broj kršenja u radu svih respiratornih organa. Bronhijalna vrsta bolesti nastaje kada je predispozicija genetska. Međutim, postoje i drugi razlozi koji znatno pogoršavaju situaciju.

Dodatni znakovi bolesti

Simptomi cistične fibroze mogu se vidjeti u analizi dječjeg fizičkog razvoja. Na primjer, on ne dobiva na težini dobro. Poremećaji dovode do regresije vlakana koja je pod kožom.

Simptomi su lako primijetiti golim okom - dijete zaostaje za rastom, ako ga usporedite sa svojim vršnjacima. Kada se bolest mijenja u kronični oblik, neugodan miris počinje emanirati od djeteta.

Stolica postaje masna. U njemu možete razmotriti ostatke hrane koja još nije bila probrana. Sadrži veliku količinu nečistoća ulja. Zbog toga su izmet vrlo teško prati s kolijevke. Ova se manifestacija razvija zbog poremećaja gušterače. Enzimski ugrušci začepljuju neke od njegovih dijelova. Potrebni su za pravilno cijepanje hrane koja je ušla u crijeva. U posljednjoj fazi razvoja bolesti, proces digestije postaje potpuno poremećen. U tijelima se ne može izmijeniti masti ili bjelančevine. Radi dijagnosticiranja posebne analize i probira općeg zdravlja malog pacijenta. Osim toga, također morate proći test znojnosti.

U prisustvu ove dijagnoze treba shvatiti glavne točke koje karakteriziraju ovu vrstu patologije:

  • Ako dijete ne podvrgne korektivno liječenje, u budućnosti će zaostajati za razvojem od svojih vršnjaka.
  • Enzimi ne mogu ući u crijeva. Oni se aktivno akumuliraju, što dovodi do kršenja u radu ovog tijela.
  • Unutar mjesec dana tkivo gušterače potpuno je zamijenjeno vezivnim tkivom. U ovom slučaju dijete ima dijagnozu cistične fibroze.

S aktivnim razvojem patologije, normalno funkcioniranje gastrointestinalnog trakta je nemoguće. Mycobicosis se obično razvija u crijevima. Međutim, u pozadini patologije, funkcija pluća je pogoršana. Dijagnoza je pomogla probira.

Značajke dijagnoze

Bolest se treba identificirati što je prije moguće. Najčešće, neonatolozi dijagnosticiraju odmah nakon rođenja. Također je važno analizirati cjelokupno zdravlje djeteta. Patologija može negativno utjecati na pluća ili druge unutarnje organe.

Dijagnostičke mjere moraju se provesti tijekom prvog mjeseca života djeteta. Osim toga, valja napomenuti da se veliki broj hormona nakuplja u krvi takve djece. Mogu prijeći deset puta više od normalne razine. Zahvaljujući tome, moguće je dobiti točne rezultate pretraživanja. Za dobivanje potpune kliničke slike važno je provesti sljedeće dijagnostičke mjere:

  • Ako dijete ima sumnju da ima tu patologiju, najprije se uzimaju uzorci znoja. Na temelju njih, moguće je potvrditi s povjerenjem ili opovrgnuti dijagnozu. Istraživanje se provodi u omjeru klorida prema ukupnoj masi tekućine. Za analizu se koristi posebni marker - pilocarpine. Uvede se u sastav kože pomoću elektroforeze. Zahvaljujući tome, moguće je aktivirati rad žlijezde znojnice. Nakon primanja znoja, morat će se vagati i podijeliti u natrij i klor iona. Za točnu analizu dodatno će biti potrebne dodatne ograde. Tek nakon toga poželjno je nastaviti s prikazivanjem.
  • Od ne manje važnosti je identificiranje problema u gušterači. Ispravno odabrati tijek liječenja moguće je samo na temelju koproloških screeninga. Ovo otkriva količinu masti u općoj stolici. Do danas, najčešće se koristi identifikacija elastaze-1. Ovaj enzim proizvodi samo gušterača.

Ako je dijagnosticirana cistična fibroza, tada će se morati utvrditi stupanj ozbiljnosti. Zbog toga su svi dobiveni rezultati sažeti i generalizirani u prenatalnoj dijagnozi.

Značajke obnove tjelesne funkcije

To je samo kombinirana terapija koja pomaže da se riješi cistične fibroze. Morat će proći kroz ostatak svog života. Djelovanje je usmjereno na razrjeđivanje sputa s daljnjim izlučivanjem iz bronha. Lijekovi također suprotstavljaju aktivnom rastu i razvoju štetnih bakterija za pluća. Nedostajući enzimi gušterače također su potpuno zamijenjeni lijekovima. Važno je redovito uzimanje vitamina i minerala. Pomoću njih je moguće razrijediti žuči.

U medicinskoj praksi postoje situacije kada je potrebno propisati dozu lijeka koja više puta premaši standard. Ova potreba nastaje u slučaju slabije apsorpcije. Osim toga, također je potrebno uzeti lijekove za zamjenu nedostatka u tijelu željeza. Zbog toga je moguće smanjiti negativan učinak patologija.

Kada postoji aktivan rast i razvoj virusa u plućima, potrebno je uzimati antibakterijske lijekove. Ispravno uzimanje lijeka pomaže preliminarno uzgoj sputuma. Zahvaljujući tome, moguće je odrediti mikroorganizam koji uzrokuje većinu negativnih manifestacija.

Da biste ispravili tečaj, obrezivanje mora biti izvršeno svaka tri mjeseca. Najbolje je provesti studiju kada bolest nije u akutnoj fazi. Ako se pridržavate ovog ciklusa, moći ćete identificirati potencijalno opasne mikroorganizme prije stupnja pogoršanja. Tijek liječenja traje ne manje od tri tjedna.

Preporučljivo je koristiti razne mukolitike za ukapljivanje sputuma.

Međutim, kada im se imenuje, treba razmotriti niz nijansi:

  • Ako je patologija prethodno dijagnosticirana, preporučljivo je nastaviti liječenje plućnim plućima. Njegov pozitivan učinak je nekoliko puta veći od onog koji se očekuje od korištenja konvencionalnih sredstava.
  • Mucolitije se dopušta primjenjivati ​​ne samo kao udisanje. Mogu se dati djeci u obliku tableta. Međutim, pacijent se pregledava prije imenovanja.

Za brzo i učinkovito oporavak djetetovog tijela, propisana je i kineziterapija. To uključuje redovito provođenje posebno odabranih vježbi koje se izvode u maski. Da bi se dobio pozitivan rezultat, treba ih ponoviti svaki dan tijekom cijelog života. Trajanje sesije ovisi o općem stanju malog pacijenta. U prosjeku će trajati oko sat vremena.

Potrebno je odabrati pravu mjeru za sanaciju. To je moguće tek nakon potvrde dijagnoze. Danas se koriste posebni centri u kojima djeca podliježu rehabilitaciji u cističnoj fibrozi.

Ključne točke u hranjenju djeteta

Ako je dijete prethodno dijagnosticirano, najbolje je da žena doji. Mješavine mogu samo pogoršati problem. Međutim, ako nema druge opcije, samo ga stručnjak u polju to točno može odabrati. Proces se zasniva na screeningu.

U dijagnozi cistične fibroze dijete bi trebalo primiti najmanje 120% normalne prehrane za dijete u ovoj dobi. Od tih, samo 30% se daje masnim namirnicama.

Ako je dijete dodijeljeno klasične enzime za gušteraču, njegova prehrana je uobičajena. Važno je uzeti u obzir dobne značajke.

Odmah nakon rođenja djeteta beba ne zna kako progutati kapsule. Mogu se staviti u žlicu, a zatim promiješati s mlijekom. Također ga možete zamijeniti mješavinom ili prirodnim sokom. Pilule mrvice trebaju biti primljene neposredno prije obroka. Nakon pojave zuba, roditelji bi trebali osigurati da dijete ne mrzi pojedinačne granule.

Cistična fibroza je ozbiljna dijagnoza. Važno je staviti ga na vrijeme i usmjeriti sve snage na eliminaciju. Roditelji trebaju redovito posjećivati ​​ured specijaliste i slijediti sve preporuke. Kako bi produžio život mrvica i njegovo zdravlje, on je stalno pod strogom kontrolom.

Cistična fibroza

Cistična fibroza je nasljedna genetska bolest. Dijagnoza i liječenje cistične fibroze

Cistična fibroza - (od lat mucos - sluzi i viscidus - žilavog) - najčešće nasljedne bolesti koja utječe na sve organe koje izlučuju tajne (žlijezde koje proizvode sluz, probavne sokove, znoj, slinu, spolnih žlijezda). U tom smislu tajne u svim organima su viskozne, guste, njihovo razdvajanje je teško.

Cistična fibroza - genetska bolest koja je naslijeđena. Dodjeljuje se poseban gen - gen cistične fibroze. Na svakom dvadesetom stanovniku planeta ovaj gen ima manjkavost (mutaciju), a takva osoba nosilac je bolesti. Bolest se javlja kod djeteta u slučaju da je od oba roditelja primio gen s mutacijom. Istodobno, ekološka situacija, starost roditelja, pušenje, pijenje roditelja alkoholnih pića, lijekovi, stres tijekom trudnoće ne igraju nikakvu ulogu. Cistična fibroza jednako je česta kod dječaka i djevojčica.

Parovi koji su nositelji neispravnog gena trebaju znati da mogu imati zdravu bebu. Vjerojatnost rođenja bolesnog djeteta u takvom paru iznosi samo 25% za svaku trudnoću.

Manifestacije cistične fibroze u djece prve godine života

Pri rođenju u 20% djece cistična fibroza očituje se kao znak intestinalne opstrukcije. Ovo se stanje naziva mekonialnim ileusom. Razvija se kao rezultat kršenja apsorpcije natrija, klora i vode u tankom crijevu. Kao rezultat toga, proces probave je poremećen i kao rezultat, debeli crijeva i viskozni meconij (izvorni izmet) su blokirani od tankog crijeva. Uz rijetku iznimku, prisutnost meonialnog ileusa ukazuje na cističnu fibrozu.

Dugotrajan žutica nakon poroda otkriva se u 50% djece s meoničkim ileusom. Međutim, to može biti prvi znak bolesti. Razvija žuticu u vezi sa zadebljanjem žuči, zbog čega je odljev iz žučnog mjehura težak.

U prvoj godini života, beba, pacijent s cističnom fibrozom, postoji trajni suhi kašalj. Prostate sluznice dišnih puteva, proizvesti veliku količinu viskoznog sluzi, koja je akumulirana u bronhijama, zatvara i sprječava njihova lumen normalno disanje. Budući da sluz stagnira, patogeni mikroorganizmi počinju množiti u njemu, što uzrokuje gnusnu upalu. Stoga ova djeca često imaju bronhitis i upalu pluća. Ako se manifestacije cistične fibroze dominiraju kršenjima respiratornog sustava, onda se govori o plućnom obliku bolesti.

Dijete često zaostaje za tjelesnim razvojem - dijete ne dobiva težinu, ima slabo razvijeno potkožno masno tkivo, znatno zaostaje u rastu u usporedbi s vršnjacima. Istodobno, stalna manifestacija bolesti je vrlo česta, bogata, ofenziva, masna stolica koja sadrži neprobavljene ostatke hrane. Izlučene maske se teško mogu isprati s pelene, masti mogu biti jasno vidljive. Takve se manifestacije razvijaju u vezi s zadebljanjem sokova gušterače: ugrušci blokiraju svoje kanale. Kao rezultat enzima gušterače, aktivno utječu na procese probave, ne postignu crijeva - tu su probavne smetnje i usporava metabolizam, prije svega masti i proteina. U nedostatku prikladnog tretmana to neizbježno dovodi do dječjeg zaostajanja u tjelesnom razvoju. Enzimi pankreasa, ne pada u crijeva, podijelili sam gušteraču, akumulirajući se u njemu. Stoga, često u prvom mjesecu života, tkivo gušterače zamjenjuje vezivno tkivo (stoga je drugi naziv bolesti cistična fibroza). Ako bolest prevlada tijekom bolesti iz probavnog sustava, onda govorimo o crijevnom obliku cistične fibroze.

Najčešće postoji mješoviti oblik bolesti, kada postoje kršenja respiratornog i probavnog sustava.

Vrlo važan znak cistične fibroze je promjena u sastavu znoja.

U znoju tekućine, sadržaj natrija i klora je nekoliko puta povećan. Ponekad, kada se ljubi, roditelji primjećuju sol okus bebe kože, rijetko možete vidjeti kristali soli na svojoj koži.

Oko 5% djece s cističnom fibrozom mogu doživjeti rektalni prolaps (kada sluznicu rektuma čišćenje „listovi” iz anusa, koji je u pratnji anksioznost djeteta). U prisutnosti takvih simptoma, trebali biste vidjeti liječnika, uključujući isključivanje cistične fibroze.

Kako potvrditi dijagnozu?

  1. Neonatalna dijagnostika.
  2. Utrošeno je za novorođenče prvog mjeseca života. Metoda se temelji na određivanju razine sadržaja u djetetovom imunoreaktivnog krv tripsina (ICT -.. Od enzima gušterače u krvi novorođenčadi s cističnom fibrozom, gotovo 5-10 puta povećana je analiza sadržaja je provedena zbog sumnje cistične fibroze.
  3. Ako liječnik sumnja na cističnu fibrozu, on će poslati vaše dijete na test znojnosti - glavnu analizu dijagnoze ove bolesti. Uzorak se temelji na određivanju sadržaja klorida u tekućem strujanju. Za proizvodnju uzorka znojem, pilokarpin se koristi - uz pomoć slabe električne struje (elektroforezom), lijek se ubrizgava u kožu i stimulira znojne žlijezde. Izmjeren je skupljen znoj, zatim se određuje koncentracija iona natrija i klora. Za konačni zaključak potrebno je 2-3 uzorka.
  4. Testovi za nedostatak funkcije gušterače. Prije imenovanja liječenja potrebno je provesti koproskopski pregled - izmet se ispituje za sadržaj masti u njemu. Najdjelotvorniji i točniji za danas je test za određivanje elastaze-1, enzima koji proizvodi gušterača.
  5. Prenatalna dijagnoza cistične fibroze. Trenutno, u vezi s mogućnošću DNA-dijagnoze u svakom pojedinom pacijentu s cističnom fibrozom i njegovim roditeljima, prenatalna dijagnoza te bolesti u fetusu je stvarna. Obitelji s obiteljskom povijesti cistične fibroze, koji žele imati dijete, gotovo 96-100% slučajeva zajamčena rođenje djeteta bez cistične fibroze. Za to, budući roditelji trebaju proći DNK dijagnostiku tijekom planiranja trudnoće i konzultirati genetičara. Pri pojavi svake trudnoće potrebno je odmah (najkasnije 8 tjedana trudnoće) adresu u središte antenatalne dijagnoze, gdje će liječnik tijekom 8-12 tjedana trudnoće provesti genetsku dijagnozu cistične fibroze fetusa. Prenatalna dijagnoza je normalna i preventivno održavanje ove bolesti.

Liječenje cistične fibroze

Terapija za cističnu fibrozu je kompleksan život i usmjeren na otapanje i uklanjanje viskozne sluzi iz bronhijalne borbene infekcije u plućima, popuniti nedostaje enzime gušterače, suplementacija vitaminima i mineralima neuspjeh ukapljivanja žuči. Lijekovi se propisuju u dozama, ponekad prelaze uobičajene (jer je apsorpcija lijekova teška). Zamjena fermentoterapije pripravaka gušterače.

Djeca s cističnom fibrozom trebaju uzimati takve lijekove kao Creon ili Pancitrat. Njihova je osobitost da su mikrosfera, tj. Da su želatinske kapsule pune stotina obloženih mikrokuglica enzima. Nakon otpuštanja iz kapsule, koja se otapa u roku od 1-2 minute u trbuhu, mikrosfere se ravnomjerno raspoređuju u želucu. To osigurava miješanje enzima s probavljivom hranom i vraća normalni proces digestije. Lijekovi se uzimaju tijekom života, uz svaki obrok. Svako dijete ima vlastitu dozu enzima, koju odabire pojedinačno stručnjak. Djeca, pažljivo i stalno uzimajući pravu dozu lijeka, dobro rastu i dobivaju na težini.

Namijenjen je borbi protiv infekcije u bronhiju i plućima. Propisujte antibiotike na prve znakove pogoršanja ili profilaktički u ARVI-u (kako bi se izbjeglo vezanje bakterijske infekcije). Izbor antibiotika određen je rezultatima kulture sputuma, koja određuje vrstu patogena i njegovu osjetljivost na lijekove. Sjetvu na ispljuvak treba obaviti jednom svaka 3 mjeseca čak i izvan pogoršanja. Stope antibakterijskih terapija za otkrivanje patogena traju najmanje 2-3 tjedna. Lijekovi se uzimaju u tabletama, u otopinama za intravensku primjenu i inhalaciju (izbor metode određuje liječnik ovisno o manifestacijama bolesti).

Namijenjen je razrjeđivanju sputuma. Za djecu s cističnom fibrozom je najprikladniji lijek Pulmozim, čiji učinak je nekoliko puta učinkovitiji od konvencionalnih sredstava (kao što su ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mucolitici se uzimaju kao inhalacijski i u obliku tableta.

Liječenje cistične fibroze je nedjelotvorno bez upotrebe suvremenih metoda kinesiterapije - posebnog seta vježbi za respiratornu gimnastiku. Nastava treba biti dnevno, cjeloživotno, trajati od 20 minuta do 2 sata dnevno (ovisno o stanju djeteta). Kinesiterapija se treba koristiti odmah nakon dijagnoze u iznosu koji odgovara dobi djeteta. Metode kinesiterapije podučavaju stručnjaci u svim centrima cistične fibroze, pedijatri.

To su lijekovi koji razrjeđuju žuči i poboljšavaju funkciju jetre. Takvi lijekovi poput Urosana, Ursofalk pomažu jetri da se riješe guste žuči, sporo ili spriječe razvoj ciroze i kolelitijaze.

Potrebno u vezi s slabe apsorpcije vitamina (posebno A, D, E i K), zbog gubitka u stolici, kao također i povećane potrebe za njih u kronične upale u plućni bronchoalveolar sustava i oštećenja jetre. Vitamine treba uzimati kontinuirano tijekom obroka.

  • Udisanje i / ili uzimanje mucolitija tableta.
  • Nakon 10-15 minuta - vježbe disanja (kinesiterapija).
  • Nakon respiratorne gimnastike - kašlja (za proizvodnju sputuma).

Nakon toga (ako postoji pogoršanje) - uvođenje antibiotika.

Znakovi početka egzacerbacije bronhopulmonalnog procesa

Preporučljivo je da roditelji drže dnevnik države djeteta gdje će se prikazati promjene djetetovog blagostanja. Ove informacije pomoći će vam i vašem liječniku da primijetite najmanji odstupanje od norme. Držeći dnevnik, roditelji uče da osjećaju svoje dijete, da prepoznaju prve znakove početne pogoršanja.

simptomi: pospanost, gubitak apetita, groznica, povećana kašalj (osobito noću), promjena boje i iznos ispljuvak, otežano disanje. Kad se pojave ti simptomi, roditelji bi trebali nazvati liječnika općine.

Kako hraniti dijete

Optimalna prehrana za bebu prve godine života je majčino mlijeko. Uz umjetno hranjenje moguće je koristiti posebne smjese - preporučuje ih liječnik. Dijeta kod djeteta koje pati od cistične fibroze trebala bi biti 120-150% starosne dobi. Istodobno, 30% hrane treba dati masti.

Dijete koje prima posebne enzime gušterače može jesti sve što mu pripada po godinama. Malo dijete ne može progutati cijelu kapsulu, tako da se granule iz kapsule prolije na žlicu, pomiješanu s mlijekom, smjesom ili sokom i daju bebu na početku obroka. Kada se dječji zubi izrežu, pobrinite se da ne mrmlja granule.

Prilikom uvođenja novih proizvoda u vašu prehranu, pokušajte se usredotočiti na visoko kaloričnu hranu: kiselo vrhnje, vrhnje, kremasti jogurt, med, maslac. Na primjer, pripremajući doručak za doručak na mlijeko, dodajte maslac i 1-2 žlice vrhnja.

Dijete bi trebalo primiti puno tekućine, u volumenu 2 puta veće od dobne norme. Ako dijete ima stolicu (česte, masti, neformiran, uvredljiv), bol u trbuhu treba odmah prijaviti stručnjaku.

Dijete s cističnom fibrozom gubi s velikom količinom mineralnih soli. U teškim slučajevima to može dovesti do gubitka svijesti. Stoga, u vrućoj sezoni, kao i na povišenoj temperaturi djetetova tijela, potrebno je dodatno podsalirati pisati (1 do 5 grama soli po danu).

Posebni uvjeti potrebni za dijete

Bolje je ako dijete s cističnom fibrozom ima svoju, odvojenu, dobro prozračenu sobu. To je zbog potrebe za pružanjem uvjeta za kineziterapiju, inhalaciju. Poželjno je da su svi članovi obitelji bili su uključeni u proces pružanja roditeljima izvedivo pomoć (dijete ne može ostati sam čak u više odraslu osobu, treba često medicinsko savjetovanje je šest puta način hranjenja djeteta nakon što stignu do 1 godina, redovito uzimanje lijekova zahtijeva stalno praćenje). Pušenje članova obitelji treba biti potpuno isključeno.

Provoditi preventivna cijepljenja

Preventivna cijepljenja djetetu treba obaviti prema uobičajenoj shemi - u skladu s kalendarom cijepljenja. Kada se bronhopulmonarni proces pogorša, raspored cijepljenja treba koordinirati s pedijatrom. U jesenskom vremenu, poželjno je dobiti inokulaciju protiv gripe.

Socijalne pogodnosti za pacijente s cističnom fibrozom u Rusiji

Liječenje cistične fibroze zahtijeva velike financijske troškove za lijekove, medicinsku opremu, putovanje do mjesta liječenja. Osobe koje pate od ove bolesti u Rusiji su djeca s teškoćama u razvoju i imaju niz socijalnih naknada. Stoga, neposredno nakon donošenja dijagnoze, potrebno je registrirati invaliditet u mjestu stanovanja i dobiti identifikacijski broj. Djeca s cističnom fibrozom primaju preko mreže ljekarne sve lijekove potrebne za liječenje besplatno.

Simptomi i liječenje cistične fibroze u novorođenčadi

Jedan od najvažnijih potencijalno opasnih oblika patologije je cistična fibroza u novorođenčadi. U ovom slučaju, djeca su pogođena organima koji oslobađaju razne enzime. To mogu biti žlijezde koje proizvode sluz, sokove probavnog tipa, kao i znoj, sline i žlijezde tipa žlijezda. Enzimi u svakom od organa postaju viskozniji i zadebljali, a njihova izolacija je teška. Prikazuju se specijalizirani screening, gutanje i odgovoran pristup liječenju, eliminirajući sve uznemirujuće simptome.

Glavne manifestacije

Kada se rodi u 20% djece, bolest ima simptome intestinalne opstrukcije. Prikazana patologija naziva se meonialni ileus.

Razlozi za formiranje države u destabilizaciji ulaza natrija, klora i vode u tankog crijeva. Kao rezultat toga, genetska bolest napreduje, narušavajući probavni proces. Nadalje, tankog crijeva je blokiran zbog penetrirajućeg mekonijuma (izmet djece u prvih sati života). Uz rijetke iznimke, patologija ukazuje na cističnu fibrozu. Prikazuje se screening za potvrdu dijagnoze.

Dugotrajan žutica nakon poroda je dijagnosticirana u 50% djece s crijevnom opstrukcijom. Treba napomenuti da to sama može biti primarni simptom bolesti.

Patologija je formirana zbog zadebljanja žuči, zbog čega je izlučivanje iz žučnog mjehura teško.

Važno je uzeti u obzir da:

  • u prvim tjednima života u dojenčadi identificirali su trajno kašalj koji je oslabljen bez sputuma;
  • žlijezde sluznice (koje povezuju respiratorne površine) čine značajan dio sluzi sluzi - akumuliraju se u bronhijalnom području, začepljuju njihov lumen;
  • Stvorene su zapreke za optimalno disanje (prva faza dijagnoze u ovom slučaju je probir i test znojenja).

Muž s djecom stagnira, pa počinje razmnožavanje štetnih mikroorganizama. To izaziva gnusnu upalu i druge simptome, jer ta djeca tvore bronhitis i upalu plućnog područja. Ako je među znakovima patologije glavna uloga dodijeljena kršenju respiratornog sustava, tada se može govoriti o bronhijalnom tipu bolesti koja ima genetske uzroke formiranja.

Dodatni simptomi

U djece, oni otkrivaju zaostatak u pogledu fizičkog razvoja. Dakle, dijete prestane dobiti tjelesnu težinu, regresizira se u razvoju celuloze potkožnog i masnog tipa. Osim toga, postoje simptomi impresivne zaostalosti u rastu, u usporedbi s drugom djecom. Česta je kronična manifestacija patologije koja emitira loše mirise i masne stolice. Također sadrži ostatke prehrambenih elemenata koji nisu bili probavljeni.

Treba napomenuti da je izmette teško oprati od pelena djece, može se promatrati masne smjese. Takva simptomatologija nastaje u vezi s akumulacijom sokova gušterače. Stoga, ugrušci zaustavljaju njezine kanale. Kao rezultat toga, enzimski dio gušterače, koji utječe na algoritme probave hrane, ne dolazi do područja crijeva. Rezultat je destabilizacija probavnog procesa i suspenzija metabolizma (masti i proteini). Da bi se precizna dijagnoza trebala provesti, u ovom se slučaju zahtijeva probir i test znojnosti.

Važno je uzeti u obzir da:

  • u nedostatku ispravne terapije, to će izazvati progresivno kašnjenje u pogledu fizičkog i emocionalnog razvoja djeteta;
  • Enzimski agensi pankreasa, koji ne ulaze u crijeva, dobivaju mogućnost organa koji se akumulira u njemu;
  • doslovno na 1. mjesec života struktura tkiva gušterače počinje biti zamijenjena vezivnim tkivom (dakle alternativni naziv bolesti, cistična fibroza).

Ako je razvoj patologije impresivnija probavna disfunkcija, tada možemo reći da je započela intestinalna verzija cistične fibroze. U slučaju problema s plućima nastaje plućna vrsta patologije, koja će potvrditi screening.

Dijagnostičke mjere

Mjera prvog reda je neonatalna dijagnoza, tj. Odmah nakon rođenja. Omogućuje vam prepoznavanje općeg stanja zdravlja, kao i jesu li plovila i svi drugi sustavi zdravi.

Doziranje dijagnoze dopušteno je 1 mjesec života.

U krvi dojenčadi koja je naišla na patologiju, omjer hormona je gotovo 5-10 puta veći. Može se identificirati samo kroz prikazivanje. Također su potrebne mjere:

  • Testovi za znožak izvedeni su po vjerojatnosti bolesti. Oni su temeljni test za otkrivanje bolesti. Uzorak se temelji na identifikaciji omjera klorida u tekućinama tipa znoj. Za određivanje uzorka znoja, koristi se pilokarpin. Dakle, uz pomoć male električne struje (tehnika elektroforeze), sredstvo se ugrađuje u kožu koja aktivira žlijezde znojnog tipa. Prikupljeni u stručnjacima za znojenje djece, teže odrediti omjer natrijevih iona i klora. Za konačnu diganozu potrebno je provesti 2-3 slična ispitivanja i naknadno ispitivanje.
  • Provjera stupnja insuficijencije gušterače. Prije imenovanja liječenja, potrebno je provesti koprološki pregled. U ovom slučaju, feces se ispituje za prisutnost masti masnoća u njemu. Najjeftiniji i točniji je identifikacija elastaze-1. Ovo je poseban enzim koji proizvodi gušterača.
  • Prenatalna dijagnoza patologije, koja vam omogućuje da sažete sve dobivene rezultate, određujući težinu cistične fibroze.

Obnova tijela

Terapija cistične fibroze povezana je s kombiniranim karakterom i traje do kraja života. Namijenjen je omekšavanju i izlučivanju viskoznog tipa iz bronhijalne regije. Osim toga, terapija bi trebala omogućiti borbu s bakterijama u plućnom području, zamijeniti deficijentne enzime u gušterači, popuniti nedostatak kompleksa vitamina i elemenata u tragovima, razrijediti žuči.

Lijekovi se propisuju u dozama koje ponekad premašuju standard. To je zbog toga što je stupanj apsorpcije lijekova pogoršan. Također je naznačena fermentoterapija s tipom zamjene gušterače. To vam omogućuje da zaustavite uzroke patologije.

Antibiotska terapija

Antibakterijska terapija ima za cilj borbu protiv virusa u plućnim i bronhijalnim područjima. Odabir lijeka vrši se na temelju rezultata kulture sputuma. On identificira vrstu štetnog mikroorganizma i stupanj njegove osjetljivosti na liječenje.

Sjetvu na ispljuvanje preporuča se izvršiti jednom u 3 mjeseca. I poželjno je to učiniti i izvan stupnja pogoršanja. Ciklusi oporavka pri otkrivanju potencijalno opasnih mikroorganizama nastave najmanje 2-3 tjedna.

Moccolitička terapija

Kao što je poznato, mukolitici su usmjereni na suzbijanje zadebljanja. Treba napomenuti da:

  • Za dijete s patologijom preporučena tvar je Pulmozyme. Njegov učinak je 2-3 puta učinkovitiji od mnogih lijekova (na primjer, ATS, Fluimutsil, Lazolvan, Ambrosan);
  • mucolitije se koriste ne samo inhalacijom, već i tabletnim oblikom. Prije toga se preporučuje screening.

kineziterapiju

Oporavak cistične fibroze bit će neučinkovit bez korištenja sadašnjih metoda kineziterapije. To je specifičan skup vježbi za respiratornu gimnastiku. Važno je da se nastava svakodnevno provodi za život. Preferira se poželjno 20 do 120 minuta dnevno. Trajanje ovisi o stanju zdravlja.

Restaurativnu mjeru treba svladati što je prije moguće nakon odobrenja dijagnoze u obujmu koji odgovara dobi djeteta. Elementi terapije poučavaju pedijatri u svim centrima povezanim s cističnom fibrozom.

Značajke hranjenja

Idealno hranjenje za novorođenče bit će majčino mlijeko. Ako je prirodna vrsta hranjenja vjerojatno da će koristiti smjese koje bi trebao preporučiti stručnjak. Prije toga potrebno je prikazati.

Izbornik djeteta koji pati od cistične fibroze trebao bi biti najmanje 120-150% norme po dobi. Važno je da se 30% dijeta daje masti.

Dijete koje prima klasične enzime gušterače može konzumirati sve što je prihvatljivo za svoje doba.

Zbog činjenice da novorođenčad nije u stanju potpuno progutati kapsulu, granule se izlijevaju na malu žlicu, pomiješanu s mlijekom, smjesom za hranjenje ili svježeg soka. Mora se dati djetetu na početku prehrane. Kada beba počne pokazivati ​​zube, važno je da ne mrzi granule.

Dijagnoza cistične fibroze, koja se dostavlja novorođenčadi, zahtijeva odgovorni pristup, ne samo u smislu dijagnoze već i unutar tretmana. Kao dio ovog procesa, stručne konzultacije pokazuju da kontinuirano nadziru zdravlje djeteta. Sve to će vam pomoći produžiti život novorođenčadi.